wilms tümörü ne demek?

Wilms tümörü veya nefroblastom çoğunlukla çocuklarda görülen nadiren yetişkinleri de etkileyebilen bir çeşit böbrek kanseri türüdür.¹

Tümör ismini, ilk olarak bu tür bir tümörü tarif eden Alman cerrah Max Wilms'den (1867-1918) almıştır.²

ABD'de yılda yaklaşık 500 vaka teşhis edilmektedir. Çoğunluğu (% 75) diğer açılardan normal çocuklarda görülür; bir kısmı ise (% 25) diğer gelişimsel anomaliler ile ilişkilidir. Tedaviye son derece duyarlı bir tümördür ve hastaların yaklaşık %90'ı en az 5 yıl sağ kalım süresine sahiptir.

Wilms tümörlerinin kötü tarafı çabuk büyümeleri ve erken dönemde kardeş tümörler (metastaz) oluşturma eğilimine sahip olmalarıdır. Wilms tümörlü hastaların yaklaşık % 10 kadarında henüz ilk tanı sırasında metastazlar bulunmaktadır. Bu kardeş tümörler (metastazlar) özellikle böbrek çevresindeki lenf düğümleri içinde, akciğerlerde ve karaciğerde görülmektedirler. Bazı çocuklarda Wilms tümörü baştan itibaren sadece bir böbrekte değil, her iki böbrekte de görülmektedir. (hastaların yaklaşık % 5 kadarında). Çocuklarda hastalığın kaynak noktası genellikle nefroblastomatozis durumudur. Bundan kasıt, Wilms tümörünün ön basamağı sayılan olgunlaşmamış embriyonal böbrek dokusudur.

Patoloji

Wilms tümörü çoğunlukla tek taraflıdır. İki taraflı görülme oranı %5'ten daha azdır. Bununla birlikte Denys-Drash sendromu ile birlikteyse çoğunlukla çift taraflı veya çoklu tümörler görülür.³ Karın orta hattını geçmeyen kapsüllü ve vaskülarize tümörler olma eğilimindedir. Metastaz genellikle akciğere olur. Wilms tümörünün kapsülünün yırtılması kanama ve tümörün peritoneal yayılım riskini ortaya çıkarır. Bu gibi durumlarda, bu tür kırılgan tümörlerin çıkarılmasında deneyimli bir cerrah tarafından cerrahi müdahale şarttır.

Belirtileri

Tipik belirtileri şunlardır:

Anormal büyük karın
Karın ağrısı
Ateş
Bulantı ve kusma
İdrarda kan (vakaların yaklaşık % 20)
Bazı vakalarada yüksek tansiyon

Tanı

İlk işareti normalde kolayca doktor tarafından hissedilebilen ağrısız bir karın tümörüdür. Tanı için daha sonra Ultrason, Bilgisayarlı Tomografi veya MR yapılır. Biyopsi, genellikle kanser evresini yükseltebileceğinden ve malign hücreleri karın boşluğuna ekebileceğinden dolayı yapılmaz.